（二）肺間質性疾病

【診斷】

本組疾病的病因不同，臨床表現(xiàn)也各異，可參考各原發(fā)疾病有關章節(jié)。在僅就其共同表現(xiàn)略述如下：

1.臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難，早期有乏力、衰弱，以

后有運動或勞累后氣短，晚期在休息時亦有呼吸困難，干咳、少痰、胸痛，發(fā)熱少見。體檢在肺底可聞濕啰音，類似尼龍搭扣拉開時聲音(Velcro啰音)。重者可有發(fā)紺、杵狀指(趾)、右心功能不全、呼吸衰竭等。

2.影像學檢查：X線胸片是發(fā)現(xiàn)本病的重要手段，可見廣泛細小結節(jié)狀、小斑片狀陰影和多發(fā)性環(huán)狀、蜂窩狀或網狀影等。也有呈磨砂玻璃樣影，高分辨CT可提高診斷能力。67Ca易在肺慢性炎癥組織中積聚，陽性率高達90%，但特異性低。

3.支氣管鏡檢和肺泡灌洗液檢查：纖支鏡檢有利于鑒別診斷，還可行經支氣管肺活檢，但取標本較小，對ILD可診斷，而難辨其病因。

經纖支鏡肺泡灌洗檢查，可根據(jù)灌洗液中細胞分類區(qū)別肺泡炎類型。T淋巴細胞增至30%～60%者考慮結節(jié)病;特發(fā)性肺間質纖維化時中性粒細胞常超過10%。有時可見到吸入的異物(如有機、無機粉塵)而明確病因。還可檢查某些免疫物、T淋巴細胞亞型、酶類等，有助于診斷。

4.肺功能檢查：主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙，順應性下降。晚期可有輕度阻塞，彌散量降低，甚至呼吸衰竭。

5.肺活檢：開胸或經胸腔鏡肺活組織檢查是確診的依據(jù)，雖為創(chuàng)傷性手段，但常可免去很多不必要的檢查和試探性治療。不過一般很少進行。因病人不易接受，且有時仍難辨病因。

6.其他：根據(jù)可疑病因進行相關檢查。

7.鑒別診斷：除鑒別ILD本身的病因外，應與x線胸片上呈彌漫性病變的疾病相區(qū)別，如各種原因所致的急性肺水腫、廣泛肺出血、血行播散性肺結核、肺泡細支氣管肺癌等。

【治療】

ILD病因明確者應立即停止接觸致病因子，病情可緩解，必要時也可用潑尼松。伴發(fā)于其他疾病的ILD自然也應作相應病因的治療。

ILD的治療目的主要是抑制其肺泡炎。可試服潑尼松(prednison)或其他相應的皮質激素。一般每公斤體重每日lmg，連用1～2月，如無效可停藥;如有效，在2-3個月內逐漸減至維持量10mg/d，此后繼用時間不一，按病情是否穩(wěn)

定而定，多數(shù)需用1年以上。復發(fā)病例需重新如上用藥，但可能效果差。有報道可佐以免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A等，不良反應多，慎用。中藥如川芎嗪、丹參、雷公藤多甙等或可有輔助作用。有繼發(fā)感染或支氣管擴張等并發(fā)癥者給以相應治療及對癥治療。

【預后】

因原發(fā)病不同而異，病因明確，脫離接觸后病情可能控制。激素的應用只能控制肺泡炎的發(fā)展，不能治療間質纖維化病變。并發(fā)呼吸衰竭、肺心病者預后不良。

（責任編輯：hbz）

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