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補(bǔ)體的代謝平衡
和其他血蛋白一樣,補(bǔ)體在機(jī)體內(nèi)受各種因素的調(diào)節(jié),維持其含量的相對平衡。補(bǔ)體成分可被血中的蛋白酶直接降解,在病理情況下補(bǔ)體的代謝速率反映補(bǔ)體的激活程度。補(bǔ)體活化后的酶解片段迅速在體液中失活,并很快地從循環(huán)中清除,沉著于細(xì)胞表面及組織中會被消耗或分解,例如C3在C3轉(zhuǎn)化酶的作用下,生成有活性的C3a和C3b,C3b降解為無活性的iC3b,再裂解為C3c和C3dg,最后降解為C3d和C3g.血中的其他補(bǔ)體成分也有相似的代謝方式。
在不同疾病的進(jìn)展過程中,補(bǔ)體的代謝速度變化非常大。臨床觀察補(bǔ)體含量時應(yīng)取不同時期的標(biāo)本進(jìn)行動態(tài)觀察,才能了解補(bǔ)體的動態(tài)變化。另外,補(bǔ)體的正常水平存在很大的個體差異,補(bǔ)體成分的更新也較快,故單憑測定補(bǔ)體成分含量,有時很難反映補(bǔ)體系統(tǒng)的激活情況,現(xiàn)主張應(yīng)用測定補(bǔ)體單個成分及其相應(yīng)裂解產(chǎn)物的方式,例如測定血清C3a、C5c、C3d等。補(bǔ)體碎片的連續(xù)測定,對預(yù)報有關(guān)疾病活動情況是很有價值的。
補(bǔ)體血清水平的變化對有關(guān)疾病的診斷具有重要意義,例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和腎小球腎炎時,由于補(bǔ)體系統(tǒng)被免疫復(fù)合物過度激活,導(dǎo)致C3接近耗竭,其他補(bǔ)體成分也減少;臨床癥狀改善后,其含量又回升。遺傳性血管神經(jīng)性水腫時由于C1INH缺陷導(dǎo)致C4過度消耗,造成補(bǔ)體含量下降;肝病患者由于肝功能障礙導(dǎo)致蛋白合成能力下降,出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥。這些患者均有不同程度的對傳染病和化膿性細(xì)菌的易感性增高;另一方面在發(fā)生感染時,常出現(xiàn)代償性的血液補(bǔ)體含量升高,以抵抗外來微生物的侵入。
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