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2014年檢驗專業(yè)考試血液學輔導:紅細胞酶的功能

發(fā)表時間:2014/2/25 14:48:44 來源:互聯(lián)網(wǎng) 點擊關(guān)注微信:關(guān)注中大網(wǎng)校微信
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1.維持紅細胞能量代謝的主要酶

(1)與糖代謝有關(guān)酶:丙酮酸激酶(PK)、2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)等。

(2)谷胱甘肽還原酶系統(tǒng)。

(3)高鐵血紅蛋白還原酶系統(tǒng)。

2.紅細胞酶的功能改變與酶缺陷

紅細胞酶缺陷多系遺傳性,因其結(jié)構(gòu)基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血,多表現(xiàn)為慢性非球形紅細胞溶血性貧血,部分對多種氧化型藥物敏感,其中以G-6-PD和PK較常見。

(1)無氧酵解途徑酶缺乏:PK缺乏較常見。

(2)戊糖旁路酶缺陷:最常見有葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)。

(3)核苷酸代謝酶缺乏:有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脫氨酶(AD)增多或缺乏,后者活性過高引起可代償性溶血性貧血。

酶缺陷不引起溶血:有乳酸脫氫酶(LDH),紅細胞缺乏的是LDH-1,它呈常染色體顯性遺傳,其酶活性不足正常人的10%,無溶血發(fā)生。

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