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補(bǔ)體的代謝平衡
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和其他血蛋白一樣,補(bǔ)體在機(jī)體內(nèi)受各種因素的調(diào)節(jié),維持其含量的相對(duì)平衡。補(bǔ)體成分可被血中的蛋白酶直接降解,在病理情況下補(bǔ)體的代謝速率反映補(bǔ)體的激活程度。補(bǔ)體活化后的酶解片段迅速在體液中失活,并很快地從循環(huán)中清除,沉著于細(xì)胞表面及組織中會(huì)被消耗或分解,例如C3在C3轉(zhuǎn)化酶的作用下,生成有活性的C3a和C3b,C3b降解為無活性的iC3b,再裂解為C3c和C3dg,最后降解為C3d和C3g.血中的其他補(bǔ)體成分也有相似的代謝方式。
在不同疾病的進(jìn)展過程中,補(bǔ)體的代謝速度變化非常大。臨床觀察補(bǔ)體含量時(shí)應(yīng)取不同時(shí)期的標(biāo)本進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察,才能了解補(bǔ)體的動(dòng)態(tài)變化。另外,補(bǔ)體的正常水平存在很大的個(gè)體差異,補(bǔ)體成分的更新也較快,故單憑測(cè)定補(bǔ)體成分含量,有時(shí)很難反映補(bǔ)體系統(tǒng)的激活情況,現(xiàn)主張應(yīng)用測(cè)定補(bǔ)體單個(gè)成分及其相應(yīng)裂解產(chǎn)物的方式,例如測(cè)定血清C3a、C5c、C3d等。補(bǔ)體碎片的連續(xù)測(cè)定,對(duì)預(yù)報(bào)有關(guān)疾病活動(dòng)情況是很有價(jià)值的。
補(bǔ)體血清水平的變化對(duì)有關(guān)疾病的診斷具有重要意義,例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和腎小球腎炎時(shí),由于補(bǔ)體系統(tǒng)被免疫復(fù)合物過度激活,導(dǎo)致C3接近耗竭,其他補(bǔ)體成分也減少;臨床癥狀改善后,其含量又回升。遺傳性血管神經(jīng)性水腫時(shí)由于C1INH缺陷導(dǎo)致C4過度消耗,造成補(bǔ)體含量下降;肝病患者由于肝功能障礙導(dǎo)致蛋白合成能力下降,出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥。這些患者均有不同程度的對(duì)傳染病和化膿性細(xì)菌的易感性增高;另一方面在發(fā)生感染時(shí),常出現(xiàn)代償性的血液補(bǔ)體含量升高,以抵抗外來微生物的侵入。
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