三叉神經痛

(一)概述

三叉神經痛是指在三叉神經分布區(qū)域內出現陣發(fā)性電擊樣劇烈疼痛，歷時數秒至數分鐘，間歇期無癥狀。疼痛可由于口腔或顏面的任何刺激引起。以中老年人多見，多數為單側性。

1.分類 臨床上通常將三叉神經痛分為原發(fā)性(真性或特發(fā)性)和繼發(fā)性(癥狀性)兩種。原發(fā)性三叉神經痛系指無神經系統(tǒng)體征，而且應用各種檢查并未發(fā)現明顯和發(fā)病有關的器質性病變者。而繼發(fā)性者則是指由于機體的其他病變壓迫或侵犯三叉神經所致，此型除表現疼痛癥狀外，一般尚有神經系統(tǒng)體征。

2.病因 原發(fā)性三叉神經痛的病因和發(fā)病機制目前尚不明確，認識也不一致，主要自中樞病變學說和周圍病變學說。

3.病理表現 有關三叉神經痛組織形態(tài)學的改變意見不一。有的認為并無神經組織的明顯病理性改變，而多數傾向于認為在半月神經節(jié)及感覺根內有明顯的變化。目前已公認脫髓鞘改變是引起三叉神經痛的主要病理變化。

(二)臨床表現

本病的主要表現是在三叉神經某分支區(qū)域內，驟然發(fā)生閃電式的極為劇烈的疼痛。疼痛可自發(fā)，也可由輕微的刺激“扳機點”所引起。所謂“扳機點”是指在三叉神經分支區(qū)域內某個固定的局限的小塊皮膚或黏膜特別敏感，對此點稍加觸碰，立即引起疼痛發(fā)作。疼痛先從“扳機點”開始，然后迅速擴散至整個神經分支?！鞍鈾C點”可能是一個，但也可能為兩個以上，一般取決于罹患分支的數目。由于此點一觸即發(fā)，故患者不敢觸碰。

疼痛如電擊、針刺、刀割或撕裂樣劇痛，發(fā)作時患者為了減輕疼痛而作出各種特殊動作：有的用手掌緊按患側面部或用力揉搓痛處;有的則作一連串迅速的咀嚼動作;而另一些則相反，咬緊牙關，或迅速擺動頭部或上身;還有的咬唇、伸舌、咂嘴等。發(fā)作時還常常伴有顏面表情肌的痙攣性抽搐，口角被牽向患側。有時還可出現痛區(qū)潮紅，結合膜充血，或流淚、出汗流唾液以及患側鼻腔黏液增多等癥狀，稱為痛性抽搐。發(fā)作多在白天，每次發(fā)作時間一般持續(xù)數秒、數十秒或1～2分鐘后叉驟然停止。兩次發(fā)作之間稱間歇期，無任何疼痛癥狀。只有少數病例在間歇期中在面部相應部位有輕微鈍痛。當疾病的早期一般發(fā)作次數較少，持續(xù)時間較短，間歇期較長;但隨著疾病的發(fā)展發(fā)作愈來愈頻繁，間歇期亦縮短。

病程可呈周期性發(fā)作，每次發(fā)作期可持續(xù)數周或數月，然后有一段自動的暫時緩解期。緩解期可為數天或幾年，在此期間疼痛緩解甚至消失，以后疼痛復發(fā)。三叉神經痛很少有自愈者。部分病例的發(fā)作期與氣候有關，一般在春季及冬季容易發(fā)病。

有的患者由于疼痛發(fā)作時，用力揉搓面部皮膚，可發(fā)生皮膚粗糙、增厚、色素沉著、脫發(fā)、脫眉，有時甚至引起局部擦傷并繼發(fā)感染。

在有些患者中疼痛牽涉到牙時，常疑為牙痛而堅持要求拔牙，故不少三叉神經痛患者都有拔牙史。

原發(fā)性三叉神經痛患者無論病程長短，神經系統(tǒng)檢查無陽性體征發(fā)現，仍保持罹患分支區(qū)域內的痛覺、觸覺和溫度覺的感覺功能和運動支的咀嚼肌功能。只有在個別病例中有某個部位皮膚的敏感性增加。

繼發(fā)性三叉神經痛可因病變部位的不同，伴有面部皮膚感覺減退，角膜反射減退，聽力降低等神經系統(tǒng)陽性體征。

但在原發(fā)性三叉神經痛病例中也有因摩擦局部皮膚增厚、粗糙，或由于做過封閉、理療或局部敷藥等而造成局部感覺減退。對這類患者應仔細檢查有無其他神經系統(tǒng)陽性體征，以便與繼發(fā)性三叉神經痛相鑒別。

(三)診斷及鑒別診斷

目的是明確罹患的分支，即查明發(fā)生疼痛癥狀的分支。為了進一步明確是原發(fā)性三叉神經痛還是繼發(fā)性者，必須同時檢查伴隨的其他癥狀和體征，如感覺、運動和反射的改變。

1.定分支檢查定分支首先要尋找“扳機點”。各分支的常見“扳機點”的部位是：

眼支：眶上孔、上眼瞼、眉、前額及顳部等部位。

上頜支：眶下孔、下眼瞼、鼻唇溝、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角區(qū)、上頜結節(jié)或腭大孔等部位。

下頜支：頦孔、下唇、口角區(qū)、耳屏部、頰黏膜、頰脂墊尖、舌頜溝等處，并須觀察在開閉口及舌運動時有無疼痛的發(fā)作。

對上述各分支的常見“扳機點”按順序進行檢查。由于各“扳機點”痛閾高低不同，檢查時的刺激強度也應由輕至重作適當的改變。

(1)拂診：以棉簽或食指輕拂可疑之“扳機點”。

(2)觸診：用示指觸摸“扳機點”。

(3)壓診：用較大的壓力進行觸診。

(4)揉診：對可能的“扳機點”用手指進行連續(xù)回旋式重揉動作，每一回旋需稍作剎那停頓，這種檢查方法往往能使高痛閾的“扳機點”出現陽性體征，多用作眶下孔和頦孔區(qū)的檢查。

2.三叉神經功能檢查

(1)感覺功能：可用探針輕劃(觸覺)與輕刺(痛覺)患側的三叉神經各分布區(qū)的皮膚與黏膜，并與健側相比較。原發(fā)性三叉神經痛的檢查結果兩側相等。若痛覺喪失時，需再作溫度覺檢查一以試管盛冷熱水試之?？捎脙芍РＡЧ芊质?～10℃的冷水和40～50℃的溫水交替地接觸患者的皮膚，請其報出“冷”或“熱”。如痛覺與溫度覺均喪失而觸覺存在時，可能是脊束核損害。

(2)角膜反射：請患者向一側注視，用捻成細柬的棉絮輕觸角膜，由外向內，反射作用為雙側直接和間接的閉眼動作。，反射中樞在腦橋，輸入纖維為三叉神經眼支的鼻睫神經，傳出為面神經。角膜反射可以受多種病變的影響。如一側三叉神經受損造成角膜麻痹時，刺激患側角膜則雙側均無反應，而在作健側角膜反射試驗時，仍可引起雙側反應。

(3)腭反射：用探針或棉簽輕刺軟腭邊緣，可引起軟腭上提，當一側反射消失，表明該側上頜神經的分支腭后神經或蝶腭神經的損害。上頜神經損害時，還表現為嗅吸氨氣、醋酸等時無灼痛感，以及用細軟豬鬃刺激鼻腔下部黏膜時不發(fā)生噴嚏反射。

(4)運動功能：三叉神經運動支的功能障礙表現為咀嚼肌麻痹，咬緊牙時咬肌松弛無力。當下頜舌骨肌與二腹肌前腹麻痹，吞咽動作時患側此兩肌松弛。

凡出現上述神經功能性改變者，說明神經徑路上有損害，常見的為占位性病變，必須進一步檢查，以明確診斷。局限性的麻木、感覺障礙也可能由于維生素B.缺乏、神經官能癥、三叉神經炎、注射無水乙醇或手術后所引起，根據病史不難確定。

3.診斷 依據病史、疼痛的部位、性質、發(fā)作表現和神經系統(tǒng)無陽性體征，一般診斷原發(fā)性三叉神經痛并不困難;但要排除繼發(fā)性三叉神經痛。為了準確無誤地判斷疼痛的分支及疼痛涉及的范圍，查找“扳機點”是具有重要意義的方法。在初步確定疼痛的分支后，用1%～2%的普魯卡因在神經孔處行阻滯麻醉，以阻斷相應的神經干，這屬于診斷性質的封閉。

第一支痛時，應封閉眶上孔及其周圍。第二支痛時，可根據疼痛部位將麻藥選擇性地注入眶下孔，切牙孔、腭大孔、上頜結節(jié)部或圓孔。第三支痛時則應作頦孔、下牙槽神經孔或卵圓孔的阻滯麻醉。當“扳機點”位丁頦神經或舌神經分布區(qū)域時，還應作此兩神經的封閉。麻醉時應先由末梢支開始，無效時再向近中樞端注射。例如第三支痛時，可先做頦孔麻醉;不能制止發(fā)作時，再作下牙槽神經麻醉，仍無效時，最后應做卵圓孔封閉。

在封閉上述各神經于后，如果疼痛停止，1小時內不發(fā)作(可通過刺激“扳機點”以試之)，則可確定是相應分支的疼痛。最好是在1～2天后再重復進行一次診斷性封閉，則更能準確地確定患支。

繼發(fā)性三叉神經痛其疼痛可不典型，常呈持續(xù)性，一般發(fā)病年齡較小。檢查時，在三叉神經分布區(qū)域內出現病理癥狀，如角膜反射的減低或喪失。角膜反射的變化是有意義的體征，常提示為癥狀性或器質性三叉神經痛。此外，也常伴有三叉神經分布區(qū)的痛覺、溫度覺與觸覺障礙，還可出現咀嚼肌力減弱與肌萎縮。

懷疑為繼發(fā)性三叉神經痛時，應進一步作詳細的臨床檢查，按需要拍攝顱骨X線片(特別是顱底和巖骨)，CT、MPI檢查等以明確診斷。

4.鑒別診斷 應注意與下列疾病相鑒別：非典型面痛、牙痛和其他牙源性疾患、鼻竇炎、顳下頜關節(jié)紊亂病及舌咽神經痛。

其中舌咽神經痛為舌咽神經分布區(qū)域的陣發(fā)性劇痛。多見于男性。疼痛性質與三叉神經痛相似，但疼痛部位在咽后壁、舌根、軟腭、扁桃體、咽部及外耳道等處。疼痛常因吞咽、講話而引起，睡眠時也可發(fā)作，這種情況在三叉神經痛時少見。可應用1%～2%丁卡因噴霧于咽部、扁桃體及舌根部，如能止痛即可確診。

須注意的是舌咽神經痛與三叉神經痛可同時發(fā)病。當三叉神經第三支痛伴有舌神經痛時，應特別注意與舌咽神經痛相鑒別。如當第三支完全麻醉后而疼痛仍不緩解時，應考慮舌咽神經痛的可能;再用丁卡因噴霧于舌咽神經分布區(qū)域，如疼痛緩解即可作出診斷。

(四)治療

三叉神經痛如屬繼發(fā)性者，應針對病因治療;如為腫瘤應作腫瘤切除。對原發(fā)性三叉神經痛可采取以下幾種方法治療：

1.藥物治療對原發(fā)性三叉神經痛均應首先采用藥物治療，如無效時再考慮其他方法。

(1)卡馬西平：或稱痛痙寧或酰胺咪嗪，是目前治療三叉神經痛的首選藥物。此藥作用于網狀結構-丘腦系統(tǒng)，可抑制三叉神經脊束核-丘腦的病理性多神經元反射。用藥方法是開始時1OOmg，每日2次。如不能止痛，以后每日增加l00mg，直到能控制疼痛為止，找出其最小有效量作為維持劑量服用。一般為600～800mg/d。約70%病例有效。不良反應有眩暈、嗜睡、惡心、皮疹、消化障礙、白細胞減少，停藥后可恢復正常。亦有報道可產生共濟失調、再生障礙性貧血、肝功能損害等。特別應注意對造血系統(tǒng)及肝臟的不良反應，在用藥前應檢查血象及肝功能。用較大劑量時，更應注意定期查血及肝功能。

(2)苯妥英鈉：也是一種常用的藥物，對多數病例有一定療效。一般劑量為每日3次，每次lOOmg，其極量為600mg/d。其中毒癥狀為頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、震顫和視力障礙等。如出現這些癥狀，應減量直至中毒反應消失為止，如仍有效，即以此為維持量。其不良反應可引起牙齦纖維增生，有的在用藥后1周～3個月便開始發(fā)生。如遇此現象，可考慮更換治療方法。

(3)以上兩藥無效時可用氯硝西泮4～6mg/d，40%～50%病例能完全控制，約25%可顯著減輕。不良反應可有嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。還可引起呼吸抑制，呼吸道分泌物增加，對有呼吸道疾患者慎用，肝病、青光眼患者忌用。

(4)山莨菪堿(654-2)：是一種膽堿能神經阻滯劑，其作用類似阿托品，對各種神經痛有一定療效。一般劑量為5～10mg/次，3次/天。

(5)七葉蓮：是中成藥，用于治療三叉神經痛，每次3片(每片含量相當于生藥5g)，4次/天。針劑每次4ml(每2ml含生藥59)，2～3次/天，肌肉注射，待疼痛減輕后，改用口服片劑。

一般在用藥后4～10天見效。與卡馬西平或苯妥英鈉合用可提高療效。此藥無嚴重不良反應，少數有口干、上腹不適、頭昏等，停藥后即可恢復。

此外，可根據情況配合使用鎮(zhèn)痛劑：如羅通定每片30 mg，每次1～3片，3次/天。四氫帕馬丁：每片50mg，每次1～2片，3次/天。

2.半月神經節(jié)射頻溫控熱凝術 射頻熱凝的原理是在射頻電流通過有一定阻抗的神經組織時，離子發(fā)生振動，與周圍質點發(fā)生摩擦，在組織內產生熱，而不是在電極里產生熱。通過電極尖端的熱敏電阻，即可測量到針尖處的組織溫度，在組織內形成一定范圍蛋白質凝固的破壞灶，這樣就能利用不同神經纖維對溫度耐受的差異性，有選擇地破壞半月神經節(jié)內傳導痛覺的纖維，而保留對熱抵抗力較大的傳導觸覺的纖維。

本法是采用能精確控溫的熱源——射頻發(fā)生器及其相應配套的溫控電極和外皮絕緣穿刺針。針尖端非絕緣部分長5～10mm，是進行熱凝治療的工作端，可依據需熱凝的范圍進行選擇。

治療時需經皮穿刺，使射頻針進入卵圓孔到達半月神經節(jié)及其感覺根。本技術的關鍵在于準確的穿刺和定位。最好在放射科進行，并在放射科醫(yī)師協(xié)助下完成。

此法的缺點是操作技術及設備均較復雜，非一般醫(yī)院都能開展，有一定并發(fā)癥及不良反應。

近年來亦有采用外周神經溫控熱凝治療三叉神經痛，并取得了良好療效。本法是將針刺入眶下孔、頦孔、卵圓孔內或周圍而不進入顱腔，從而避免了顱內并發(fā)癥，相對較安全。

3.針刺療法 按循經穴與神經分布的解剖位置相結合的原則，選擇鄰近神經干的穴位，以患者有強烈針感為宜。也可將較粗的銀針刺入神經孔穴部位，使針接近神經干以增加刺激強度，可收到較好效果。電流強度與頻率應根據患者的耐受程度與即時效果進行交換與選擇;開始宜弱，以后逐漸加強，每次通電l5～30分鐘，每日或隔日1次，10～12次為一療程，每療程間隔5～7天。

4.封閉療法 用1%～2%普魯卡因行疼痛神經支的阻滯麻醉，也可加入維生素B12做神經干或穴位封閉，1次/天，10次為一療程。

5.理療 可用維生素B1或B12和普魯卡因用離子導入法，將藥物導人疼痛部位，或采用穴位導人法均可獲得一定療效。

6.注射療法 常用無水乙醇或95%乙醇準確地注射于罹患部位的周圍神經干或三叉神經半月節(jié)。目的在于產生局部神經纖維變性，從而阻斷神經的傳導，以達到止痛效果。

7.手術療法 目前手術治療方法主要有以下幾種：

(1)病變性骨腔清除術：根據病史、癥狀和所累及的三叉神經分支，在“扳機點”部位相應區(qū)域及以往拔牙部位的口內行X線檢查，如在X線片上顯示有病變骨腔，表現為界限清楚的散在透光區(qū)或界限不清的骨質疏松脫鈣區(qū)時，按手術常規(guī)，從口內途徑行頜骨內病變骨腔清除術。

(2)三叉神經周圍支切斷撕脫術：主要適用于下牙槽神經和眶下神經。

8.近年來有采用冷凍、激光等方法治療三叉神經痛亦均獲一定療效。

對三叉神經痛選擇治療方法時，應本著循序漸進的原則。應首選對機體無損害性或損害性最小的治療方法。一般應先從藥物治療或封閉、理療等開始，如無效時再依次選擇半月神經節(jié)溫控熱凝、注射療法、神經撕脫等。只有當這些方法均無效時才考慮做顱內手術。

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（責任編輯：gx）

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