臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試病理學(xué)知識點(diǎn)精講

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第六節(jié) 補(bǔ)體系統(tǒng)

大綱要求：

1.基本概念(1)補(bǔ)體系統(tǒng)的概念(2)補(bǔ)體系統(tǒng)的組成

2.補(bǔ)體系統(tǒng)的激活(1)經(jīng)典(傳統(tǒng))激活途徑(2)旁路(替代)激活途徑(3)甘露糖結(jié)合凝集素(mbl)激活途徑 重點(diǎn)

3.補(bǔ)體激活的調(diào)節(jié)(1)補(bǔ)體的自身調(diào)控(2)補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子的調(diào)控

4.補(bǔ)體的生物學(xué)功能(1)膜攻擊復(fù)合物介導(dǎo)的生物學(xué)作用(2)補(bǔ)體活性片段介導(dǎo)的生物學(xué)作用

講義內(nèi)容：

一 補(bǔ)體的基本概念

1. 補(bǔ)體系統(tǒng)概念：是一組存在于血清、體液及細(xì)胞表面，具有精密調(diào)控機(jī)制的蛋白質(zhì)系統(tǒng)。

2. 特點(diǎn)：多種微生物成分、抗原-抗體復(fù)合物可循三條既獨(dú)立又交叉的途徑，啟動絲氨酸蛋白酶級聯(lián)酶解反應(yīng)激活。

3. 作用：調(diào)理吞噬、溶解細(xì)胞、介導(dǎo)炎癥、清除免疫復(fù)合物，參與機(jī)體固有免疫，抗體發(fā)揮溶菌效應(yīng)的介質(zhì)，參與免疫調(diào)節(jié)。注意：是固有免疫，而不是適應(yīng)性免疫。

4. 組成

(1) 固有成分：(1)c1q、 c1r、 c1s、 c2、 c4，屬于經(jīng)典途徑(2)b因子、d因子和備解素(p因子)，屬旁路激活途徑(3)mbl、masp，屬于甘露糖凝集素途徑(4)補(bǔ)體活化的共同組分 c3、c5、 c6、c7、c8、c9。按名稱記比較容易。

(2) 補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白：血漿和細(xì)胞膜表面通過調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶控制補(bǔ)體活化強(qiáng)度和范圍的蛋白分子，包括血中h因子、i因子、c1inh… 細(xì)胞膜上的衰變加速因子、膜輔助蛋白…

(3) 補(bǔ)體受體：細(xì)胞膜表面，能與活性補(bǔ)體片段相結(jié)合，介導(dǎo)多種生物效應(yīng)的受體分子cr1-5、 c3ar、c4ar、c5ar、c1qrh 因子受體…

二 補(bǔ)體系統(tǒng)的激活

1. 經(jīng)典激活途徑(cp)：抗原-抗體復(fù)合物與c1q結(jié)合，順序活化c1r、 c1s、 c2、 c4、c3，形成c3轉(zhuǎn)化酶(c4b2a)與c5轉(zhuǎn)化酶(c4b2a3b)的級聯(lián)酶促反應(yīng)過程。

(1) 激活物(是誰激活的這個(gè)途徑)：igg或 igm結(jié)合膜型抗原或游離抗原形成的免疫復(fù)合物

(2) 活化過程：免疫復(fù)合物(ic)形成 c1q結(jié)合點(diǎn)暴露 c1q與之結(jié)合，c1r活化

c1s活化(絲氨酸蛋白酶) c4裂解c4b與c4a c4b 固化 c2與c4b結(jié)合

c2被c1s裂解c2a和c2b c4b2a 形成 c3裂解成c3a與c3b c4b2a3b形成，即c5轉(zhuǎn)化酶

(3) 膜攻擊階段：c5轉(zhuǎn)化酶裂解c5成c5b和c5a， c5b在液相中與c6、c7結(jié)合成c5b67復(fù)合物，嵌入細(xì)胞膜脂質(zhì)層，與c8及若干c9聚合，形成c5b6789n(mac)為穿膜的親水性孔道，細(xì)胞崩解。

2. 旁路激活途徑(ap)：不依賴于抗體，在b、d、p因子參與下，直接激活c3，形成c3轉(zhuǎn)化酶啟動補(bǔ)體激活途徑，最早出現(xiàn)，非特異抗感染。

(1) 激活物：細(xì)菌、內(nèi)毒素、酵母多糖、葡聚糖等可接觸表面。

(2) 活化過程：a: 旁路途徑的起始c3轉(zhuǎn)化酶c3(h2o)bb形成(2)c3轉(zhuǎn)化酶形成c3bbb形成p因子使之穩(wěn)化(3)旁路途徑c5轉(zhuǎn)化酶形成c3bbb3b，膜攻擊過程同經(jīng)典途徑。

旁路是相對于經(jīng)典途徑而言，旁路途徑中c3轉(zhuǎn)化酶可以沉積于自身細(xì)胞表面，但會被各種調(diào)節(jié)因子滅活，只有結(jié)合到細(xì)菌表面的才能與b因子結(jié)合，同時(shí)b因子被d因子降解及p因子穩(wěn)固。朝著有利于殺滅細(xì)菌、保護(hù)自身的方向發(fā)展。

3. 甘露糖結(jié)合凝集素(mbl)激活途徑：血漿中的mbl直接識別多種病原微生物表面的n氨基端半乳糖或甘露糖，依次活化masp1、masp2、c4、c2、c3形成c3轉(zhuǎn)化酶與c5轉(zhuǎn)化酶

(1) 激活物：含n氨基端半乳糖或甘露糖的病原微生物

(2) 活化過程：mbl與甘露糖結(jié)合，構(gòu)型改變，masp活化(1) masp2類似于c1s，形成c3轉(zhuǎn)化酶(2)masp1直接裂解c3，形成旁路途徑的c3轉(zhuǎn)化酶。

二 補(bǔ)體激活的調(diào)節(jié)

1. 補(bǔ)體自身調(diào)控：活化過程中的大量活性片段不穩(wěn)定，易衰變，如c2b、c4b、c5b

2. 補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子的調(diào)控

(1) c1抑制物，阻斷經(jīng)典途徑c3轉(zhuǎn)化酶形成

(2) 補(bǔ)體受體1，表達(dá)于紅細(xì)胞及有核細(xì)胞表面，識別c3b 、c4b，抑制經(jīng)典c3轉(zhuǎn)化酶,

促進(jìn)i因子對c4b的滅活

(3) c4結(jié)合蛋白，血漿蛋白，功能同上

(4) 衰變加速因子(daf)外周血細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和各種黏膜上皮表達(dá)，抑制c3轉(zhuǎn)化酶形成

(5) 膜輔蛋白：促進(jìn)i 因子裂解c3b

(6) i因子，血漿蛋白，裂解c4b

(7) cd59，阻止mac組裝

(8) c8結(jié)合蛋白，抑制mac組裝

(9) s蛋白抑制mac形成

(10) 群激素，抑制mac形成

三 補(bǔ)體的生物學(xué)功能

1. mac的生物學(xué)作用：溶解被感染的紅細(xì)胞、血小板和有核細(xì)胞;參與宿主抗細(xì)菌抗病毒防御

2. 補(bǔ)體活性片段介導(dǎo)的生物學(xué)作用

(1) 調(diào)理吞噬：c3b/ c4b與細(xì)菌顆粒結(jié)合或與ic結(jié)合，再與表面有補(bǔ)體受體吞噬細(xì)胞結(jié)合，促進(jìn)吞噬，抵御細(xì)菌、真菌感染主要途徑

(2) 免疫黏附： c3b/ c4b與細(xì)菌顆粒結(jié)合或與ic結(jié)合再與表達(dá)補(bǔ)體受體的紅細(xì)胞或血小板結(jié)合，此即免疫黏附，形成大分子聚合物被吞噬清除

(3) 炎癥介質(zhì)：c3a 、c5a稱為過敏毒素，與肥大、嗜堿細(xì)胞表面受體結(jié)合，介導(dǎo)局部炎癥

c5a對中性粒細(xì)胞的趨化和刺激作用。

例題

可刺激肥大細(xì)胞脫顆粒釋放活性介質(zhì)的成分是

a.c1q b.c5a c.c3b d.c4b e.c1s

答案：b，見上述c3a和c5a又稱過敏毒素。

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