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概述

小舞蹈病(chorea minor)是風(fēng)濕熱的神經(jīng)系統(tǒng)常見表現(xiàn)，又稱風(fēng)濕性舞蹈病。1684年首先由Sydenham 描述，也稱為Sydenham 舞蹈病。臨床特征為不自主舞蹈樣動(dòng)作、肌張力降低、肌力減弱、自主運(yùn)動(dòng)障礙和情緒改變等。

病因和發(fā)病機(jī)制

一、A型溶血性鏈球菌感染本病常是風(fēng)濕性疾病的表現(xiàn)，約30%病例在風(fēng)濕熱發(fā)作或多發(fā)性關(guān)節(jié)后2-3個(gè)月發(fā)病，通常近期無咽痛或發(fā)熱病史，部分患者在咽拭子培養(yǎng)A型溶血性鏈球菌陽性……

二、內(nèi)分泌改變本病好發(fā)于圍青春期，女性較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復(fù)發(fā)，提示與內(nèi)分泌改變有關(guān)。

三、自身免疫反應(yīng)在患者的血清中檢出抗神經(jīng)元抗體，與尾狀核、丘腦底核等部位神經(jīng)元起反應(yīng)，抗體滴度與本病的轉(zhuǎn)歸有關(guān)，提示可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

病理改變

病理改變主要在黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)可逆性炎性改變和神經(jīng)細(xì)胞彌漫性變性，伴有血管周圍炎細(xì)胞浸潤、點(diǎn)狀出血和少量神經(jīng)元缺失。有的病例可見散在動(dòng)脈炎、腦組織栓塞性小梗死。90%的尸解病例可發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕性心臟病的證據(jù)。

臨床表現(xiàn)

一、癥狀以青少年和女性多見，成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動(dòng)作，繼之出現(xiàn)擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點(diǎn)頭轉(zhuǎn)頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規(guī)則、不重復(fù)且又無目的的快速動(dòng)作。情緒激動(dòng)更著。癥狀常自一側(cè)面部或手指開始，逐漸波及半身或全身;上肢重于下肢，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。部分病人尚可吐字不清。

二、體征雙手握力不均，時(shí)緊時(shí)松，稱為盈虧征或擠奶婦手法?？捎屑埩Φ?，腱反射弱，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，共濟(jì)失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)、興奮，重者意識模糊或躁動(dòng)。

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

一、實(shí)驗(yàn)室檢查典型病例可見外周血中白細(xì)胞增加，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增高，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培養(yǎng)檢查出A型溶血性鏈球菌。IgG、IgM、IgA可增高。腰穿CSF檢查，早期Ig可增高。

二、CT、MRI檢查Ct顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI可見尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2信號增強(qiáng)，PET顯示紋狀體呈高代謝改變。

三、腦電圖表現(xiàn)為輕度彌漫性慢活動(dòng)非特異性改變。

診斷和鑒別診斷

學(xué)齡期兒童有風(fēng)濕病史和典型舞蹈樣癥狀，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查通常可以診斷。主要與下列疾病鑒別：

一、抽動(dòng)穢語綜合征本病是多組肌肉的重復(fù)性快速抽動(dòng)癥，多見于頭頸部，表現(xiàn)為擠眉弄眼、搖頭聳肩，常伴有喉部不規(guī)則發(fā)聲或講臟話。

二、遺傳性進(jìn)行性舞蹈病即Huntington舞蹈病。本病多在中年以后發(fā)病，可有陽性家族史，常伴有進(jìn)行性癡呆。少數(shù)可見在兒童期發(fā)病，但常伴有強(qiáng)直性肌張力增高和癲癇發(fā)作。

三、先天性舞蹈病一般為腦性癱瘓或其他腦病的一種癥狀，多在2歲以內(nèi)發(fā)病，伴有智力障礙、手足徐動(dòng)、震顫和痙攣性癱瘓等。

四、習(xí)慣性痙攣多見于兒童，特別是刻板式重復(fù)的習(xí)慣性動(dòng)作，局限于同一肌群或肌肉，無肌力、肌張力和共濟(jì)運(yùn)動(dòng)異常。

治療

本病一般預(yù)后良好，多在2-3月內(nèi)康復(fù)，不留嚴(yán)重后遺癥，但可復(fù)發(fā)。

一、急性期應(yīng)臥床休息至舞蹈動(dòng)作消失，抗“O”和血沉正常。舞蹈動(dòng)作嚴(yán)重者給利眠寧10mg，3次/d或魯米那30mg3/d口服，躁動(dòng)嚴(yán)重者以安定10mg 靜注，或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困難者可給鼻飼。

二、防治風(fēng)濕：

青霉素40-80萬 2次/d肌注，兩周為一療程，水揚(yáng)酸鈉1.0 3-4次/d，阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小兒按0.1/Kg/d.治療維持6-12周。風(fēng)濕癥狀明顯者可加用強(qiáng)的松30mg/d 頓服，3-4次/d總療程2-3個(gè)月?！∪︼L(fēng)濕熱癥狀反復(fù)不能控制者可試用免疫抑制藥物硫唑嘌呤，25-50mg，2-3次/d.;

四、中藥：

陳香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女貞子、花椒、佩蘭葉、蓁芄各6g、防風(fēng)、蒙花、橘葉、藿香10g、干姜3g，煎服每日一劑。

預(yù)后

本病預(yù)后良好，為自限病程，即使不經(jīng)治療。3-6個(gè)月后也可自行緩解，治療可縮短病程。但有1/4患者可復(fù)發(fā)，應(yīng)定期隨診或復(fù)診。預(yù)后主要取決于心臟合并癥的轉(zhuǎn)歸。

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