臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試生物化學(xué)知識點精講

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4.氨的代謝

4.1.體內(nèi)氨的來源

①組織氨基酸及胺分解產(chǎn)氨：氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源。胺的分解也可以產(chǎn)生氨。此外，嘌呤、嘧啶分解也可產(chǎn)生少量氨。

②腸道吸收氨：腸道吸收的氨有兩個來源，即腸內(nèi)氨基酸在細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶的水解產(chǎn)生的氨。腸道產(chǎn)生的氨較多，每日4g。

③腎臟產(chǎn)氨：腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺，后者在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和nh3，這部分nh3分泌到腎小管腔與尿中的h+結(jié)合成nh4+，以銨鹽形式由尿排出體外，這對體內(nèi)酸堿平衡調(diào)節(jié)起著重要作用。

例題：

體內(nèi)nh3 的主要來源是

a. 腸道吸收 b. 腎臟產(chǎn)氨

c. 氨基酸脫氨基 d. 胺分解

e. 堿基分解

解析：該題屬于識記型，答案選擇c

4.2.氨的轉(zhuǎn)運

①丙氨酸—葡萄糖循環(huán)：在肌組織中，氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸。丙氨酸經(jīng)血液運到肝，經(jīng)聯(lián)合脫氨基作用釋放氨，用于合成尿素;轉(zhuǎn)氨基后生成的丙酮酸經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖。葡萄糖經(jīng)血液運輸至肌組織，沿糖分解途徑轉(zhuǎn)變?yōu)楸岷?，再接受氨基生成丙氨酸?/p>

意義：該循環(huán)使肌肉中的氨以無毒的丙氨酸形式運送到肝，同時，肝又為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。

②谷氨酰胺的生成及分解：

合成：在腦、心臟和肌組織中，氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，該反應(yīng)消耗atp,并且不可逆。

分解：谷氨酰胺經(jīng)血液輸送至肝、腎及小腸中，再經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

意義：谷氨酰胺的生成對維持組織中氨的濃度起著重要作用，可以認(rèn)為谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸?shù)男问健?/p>

4.3.體內(nèi)氨的去路

①主要去路是合成尿素：部位是在肝臟的線粒體和胞液。

②合成尿素的代謝途徑：鳥氨酸循環(huán)。

③鳥氨酸循環(huán)的基本步驟：氨與co2可在氨基甲酰磷酸合成酶i的催化下合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸與鳥氨酸縮合成瓜氨酸，瓜氨酸由氨酸代琥珀酸合成酶催化，與天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸水解生成尿素和鳥氨酸。每循環(huán)一次便將2分子氨和1分子二氧化碳變成1分子尿素。尿素合成消耗atp。

④關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶i，氨酸代琥珀酸合成酶

5.個別氨基酸的代謝

5.1.氨基酸的脫羧基作用

部分氨基酸在特異的氨基酸脫羧酶催化下進行脫羧反應(yīng)，生成相應(yīng)的胺。除組氨酸脫羧酶不需輔酶，其他脫羧酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。氨基酸脫羧基后生成的胺雖然含量不高，但具有重要的生理功能：

①γ-氨基丁酸(gaba)：由l-谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧基生成，此酶在腦、腎中的活性很高，所以腦中g(shù)aba含量較多。gaba是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。

②組胺：由組氨酸在組氨酸脫羧酶催化下脫羧基產(chǎn)生。組胺在體內(nèi)分布廣泛，乳腺、肺、肝、肌組織及胃粘膜含量較高。組胺具有強烈的擴張血管功能，增加血管通透性，使血壓下降;也可刺激胃蛋白酶和胃酸的分泌。

③5-羥色胺(5-ht)：除神經(jīng)組織外，還存在于胃腸道、血小板及乳腺細(xì)胞中。作為神經(jīng)遞質(zhì)具有抑制作用;在外周組織具有收縮血管的功能。

④?；撬幔号；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。現(xiàn)發(fā)現(xiàn)腦組織中具有較多的?；撬帷?/p>

⑤多胺：鳥氨酸脫羧基可產(chǎn)生多胺類物質(zhì)。它是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。

體內(nèi)廣泛存在胺氧化酶(屬于黃素蛋白酶，肝中活性最強)，能將其氧化成相應(yīng)醛類及羧酸，從而避免胺類體內(nèi)的蓄積。

5.2.一碳單位的概念、來源、載體和意義

某些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位。體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；蛠啺奔谆?。

一碳單位的載體：四氫葉酸。

一碳單位主要來源：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。(嘆，敢吃豬舌)

一碳單位主要生理作用：是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。

5.3.甲硫氨酸循環(huán)

過程：在甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶的催化下，甲硫氨酸與atp作用，生成s腺苷甲硫氨酸(sam)。sam中的甲基十分活潑，稱活性甲基，sam稱活性甲硫氨酸。sam在甲基轉(zhuǎn)移酶的催化下，可將甲基轉(zhuǎn)移給另一物質(zhì)，使甲基化，sam即變?yōu)閟腺苷同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由n5-甲基四氫葉酸供給甲基，生成甲硫氨酸。此即甲硫氨酸循環(huán)。sam是體內(nèi)最重要的甲基供體。

雖然有甲硫氨酸循環(huán)，但是體內(nèi)不能合成同型半胱氨酸，只能由甲硫氨酸轉(zhuǎn)變而來，故體內(nèi)不能合成甲硫氨酸，只能由食物攝取。

5.4.苯丙氨酸和酪氨酸代謝

苯丙氨酸主要代謝是經(jīng)羥化作用，生成酪氨酸，本反應(yīng)不可逆。

在體內(nèi)有下述代謝過程：

苯丙氨酸→酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲腎上腺素→腎上腺素

酶依次為：苯丙氨酸羥化酶，酪氨酸羥化酶

上述反應(yīng)生成的多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺，是腦內(nèi)重要的神經(jīng)遞質(zhì)或腎上腺髓質(zhì)激素。酪氨酸羥化酶是合成兒茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代謝途徑是生成黑色素，其合成的關(guān)鍵酶為酪氨酸酶;缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羥化酶時，會出現(xiàn)苯酮酸尿癥。尿黑酸分解代謝酶先天缺陷時，可出現(xiàn)黑酸尿癥

例題：(b1型題)

a.脯氨酸 b.絲氨酸

c.苯丙氨酸d.半胱氨酸

e.s腺苷甲硫氨酸

1.營養(yǎng)必需氨基酸之一 答案：c

2.可產(chǎn)生一碳單位 答案：b

3.在甲硫氨酸循環(huán)中甲基最重要的供體是 答案：e

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