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乳糜瀉(Celiac disease ,celiac sprue)是患者對麩質(zhì)(麥膠)不耐受引起小腸粘膜病變?yōu)樘卣鞯囊环N原發(fā)性吸收不良綜合征。又稱麥膠性腸病(glutenous enteropathy)、非熱帶口炎性乳糜瀉(nontropical spure)、特發(fā)性脂肪瀉(idiopathic sprue)。本病在西方人群發(fā)病率約0.03%，我國則少見。

【病因及發(fā)病機(jī)理】

一、麥膠的致病作用　最初注意到患者癥狀與進(jìn)食面粉制品有關(guān)，停止面食，癥狀緩解，因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10-15%的麥膠(gluten)，被分解后產(chǎn)物為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)。麥膠蛋白為分子量15.000的多肽，對腸粘膜有毒性，如進(jìn)一步水解，毒性消失。正常人小腸粘膜細(xì)胞有分解麥膠蛋白的多肽酶，使其分解為更小分子的無毒物質(zhì)。但在活動期乳糜瀉患者，腸粘膜該酶活性不足，不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸粘膜病變。

除考慮麥膠對腸粘膜的直接毒性外，還認(rèn)為有免疫機(jī)制參與。用免疫熒光法證實(shí)活動期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗體(IgA)。攝入麥膠(抗原)后與抗體在腸粘膜細(xì)胞中起反應(yīng)，引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3-6個月后，該抗體可以消失。

二、遺傳因素　本病與遺傳因素有關(guān)。攣生兄弟的發(fā)病為16%，一卵雙生者可達(dá)75%，因遺傳關(guān)系腸粘膜缺少麥膠蛋白分解酶;另外遺傳影響機(jī)體免疫功能，對麥膠產(chǎn)生過敏反應(yīng)。

【病理】

主要病理改變在空腸粘膜，絨毛縮短、增粗、萎縮變平;上皮細(xì)胞變性為低立方形，電鏡下見微絨毛(刷緣)融合、模糊、分段、固有層有大量淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤。腸粘膜細(xì)胞中的雙糖酶、二肽酶(dipeptidase)及脂酶(esterase)減少，腸液分泌減少。因而影響小腸的消化、吸收功能，出現(xiàn)脂肪瀉。

【臨床表現(xiàn)】

起病大多緩慢，癥狀的個體差異很大，發(fā)病年齡有兩個高峰，即嬰幼兒(添加麥類食物后)及青壯年。病程表現(xiàn)為發(fā)作與緩解的波動性，進(jìn)食麥類(小麥、大麥、黑麥、燕麥)食物癥狀加重(活動期)，忌麥類食物癥狀緩解。

一、消化道癥狀　腹瀉是主要癥狀，典型者為脂肪瀉?？砂橛懈姑?、腹鳴等。

二、營養(yǎng)不良癥狀　軟弱、乏力、消瘦、體重減輕，若有低蛋白血癥可出現(xiàn)下肢浮腫;口炎、舌炎、貧血、皮膚粘膜出血傾向;骨痛、手足搐搦;感覺障礙、末稍神經(jīng)炎等。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、貧血、低蛋白血癥　約70%患者出現(xiàn)，貧血可為巨細(xì)胞性、小細(xì)胞性或混合性。

二、免疫改變　C3C4降低，血清IgA升高或正常，IgA減少，抗麥膠抗體陽性，麥膠白細(xì)胞移動抑制試驗(yàn)陽性。

三、糞脂測定及脂肪平衡試驗(yàn)　見前

四、D木糖試驗(yàn)

五、胃腸鋇餐檢查　可見空腸中段、遠(yuǎn)段彌漫性擴(kuò)張、皺襞腫脹或消失，呈雪花樣鋇斑，鋇劑通過小腸時間延長等可提示診斷。并可排除繼發(fā)吸收不良的原因。

六、小腸粘膜組織檢查　病變具有特征性，見前述。

【診斷與鑒別診斷】

依據(jù)癥狀與麥粉食物的關(guān)系，典型脂肪瀉與營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)及有關(guān)實(shí)驗(yàn)檢查，可作出初步診斷。進(jìn)一步檢查可作空腸粘膜活檢。注意與其它吸收不良綜合征鑒別。忌麥粉食物治療試驗(yàn)有效，可以確診。

本病主要與以下吸收不良綜合征鑒別。

一、熱帶口炎性乳糜瀉　發(fā)病地區(qū)生活或旅居史，發(fā)病與麥粉食物無關(guān)。對廣譜抗生素及葉酸治療反應(yīng)好，忌麥粉飲食無效。

二、賈弟蟲病　癥狀與本病相似，X線鋇餐征象也難鑒別，采集十二指腸液及糞便反復(fù)查找賈弟鞭毛蟲，小腸粘膜活檢也可見原蟲簇聚于粘膜表面，甲硝唑(metronidazole)試驗(yàn)治療效果好。

【治療】

針對病因進(jìn)行飲食治療，輔以對癥治療及補(bǔ)充治療。

一、飲食治療　關(guān)鍵是忌麥膠飲食，停食各種麥類(大麥、小麥、燕麥、黑麥、裸麥等)食品。但若將麥粉中麩質(zhì)(面筋)去掉，剩余的淀粉不含麥膠，病人仍可食用，忌麥膠飲食治療3-6周癥狀明顯好轉(zhuǎn)，常需持續(xù)治療一年。

二、對癥治療及補(bǔ)充治療　見前。

三、激素治療　適用于極度衰弱，對忌麥膠飲食反應(yīng)不好或不能耐受無麥膠飲食的患者，可用腎上腺皮質(zhì)激素，強(qiáng)地松或強(qiáng)的松龍30-40mg/日，晨一次口服，癥狀改善后逐漸減量維持。

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