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腳氣病

一、概述

腳氣病 (beriberi) 即維生素B l缺乏病。維生素B1即硫胺素(Thiamine)是硫胺素焦磷酸鹽(TPP)的前體。TPP是三羧酸循環(huán)中丙酮酸與α-酮戊二酸脫羧反應(yīng)的重要輔酶，也是紅細(xì)胞酮醇基轉(zhuǎn)移酶的輔酶。此外，對(duì)腦細(xì)胞活性與神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)亦有一定關(guān)系。一旦缺乏，可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)與循環(huán)系統(tǒng)癥狀。

二、病因

(一)攝入過少維生素B1在人體內(nèi)不能合成，需依賴外源供給。每天正常成人男性攝入需要量為1.2～1.5mg，女性1.0～1.1mg，與能量需求有關(guān)，一般不低于0.5mg/1000千卡。維生素B1在酵母，動(dòng)物組織，豆類，花生，麥類，糙米中含量豐富，谷物精制后或貯存不當(dāng)，發(fā)霉變質(zhì)，維生素B1可喪失。硫胺素為水溶性維生素，在堿性條件下不耐高溫，因此蒸煮烹調(diào)不當(dāng)可隨米湯與菜湯流失或被破壞。此外，食欲減退，大量飲酒，長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)患者可致維生素B1攝入不足。

(二)需求量增加在生理情況下，如生長(zhǎng)發(fā)育旺盛期，妊娠哺乳期，強(qiáng)體力勞動(dòng)與運(yùn)動(dòng)者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白質(zhì)飲食結(jié)構(gòu)為主者，維生素B1需求量增加。在病理情況下，如甲狀腺毒癥，長(zhǎng)期發(fā)熱，以及慢性消耗性疾病時(shí)，維生素B1需求量亦增加。

(三)吸收障礙維生素B1根據(jù)濃度高低不同，分別以被動(dòng)擴(kuò)散與主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)形式在小腸吸收，體內(nèi)儲(chǔ)存量少。慢性腹瀉，腸結(jié)核，腸傷寒等疾病可致維生素B1吸收障礙。酗酒，慢性營(yíng)養(yǎng)不良及葉酸缺乏者亦可存在吸收障礙。酒精性肝病患者除了吸收障礙外，還伴有硫胺素轉(zhuǎn)變?yōu)榻沽姿崃虬返闹虚g代謝障礙。

(四)分解增加進(jìn)食某些含硫胺素酶的食物，如生魚片，牡蠣，蝦，咖啡，茶以及其他植物，可氧化維生素，使體內(nèi)硫胺素水平下降。

(五)排泄增加維生素B1在尿中的排泄形式主要為硫胺素本身(由腎小管排泌)以及乙?；苌?，醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿劑時(shí)，可使維生素B1喪失過多。此外，血液透析，腹膜透析，或腹瀉時(shí)也可致維生素B1喪失。

三、病理改變

(一)神經(jīng)系統(tǒng)腦及脊髓充血、水腫及變性，脊髓后柱、前后神經(jīng)根內(nèi)神經(jīng)纖維膜有變性。周圍神經(jīng)中以坐骨神經(jīng)及其分支的累及最為常見，且出現(xiàn)較早。臂神經(jīng)、膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)及顱神經(jīng)，尤其是迷走神經(jīng)亦常累及。髓鞘現(xiàn)變性及色素沉著，雪旺(Schwann)細(xì)胞呈空泡變性，神經(jīng)軸可現(xiàn)斷裂、萎縮及變性。神經(jīng)遠(yuǎn)端病變較嚴(yán)重且首先發(fā)生。

(二)心臟在急性腳氣病中心臟增大，右側(cè)更明顯。心肌纖維肥大有變性，以內(nèi)柱及乳頭狀肌較顯著。因循環(huán)突然衰竭而死亡的病例，心肌有變性、纖維斷裂和水腫。

(三)水腫及漿液滲出常見于急性腳氣病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部及小腿為多見，漿液滲出可見于心包、胸腔、腹腔等內(nèi)。

(四)其他病理變化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失，被累神經(jīng)所支配的肌肉萎縮。顯微鏡下發(fā)現(xiàn)肌肉橫紋消失、混濁腫脹和脂肪性變。肺、脾、腎、腸等有慢性阻性充血現(xiàn)象。

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