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(一)病因

硬皮病屬結(jié)締組織病，影響多個器官的纖維組織及小血管。當(dāng)累及食管時，導(dǎo)致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。

(二)發(fā)病機制

1.免疫學(xué)說本病常合并LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚，但已發(fā)現(xiàn)與疾病的型別相關(guān)。

2.膠原合成異常學(xué)說現(xiàn)在已經(jīng)明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。

3.血管學(xué)說雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn)，PSS中可見到的毛細血管擴張發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷諾現(xiàn)象，其中75%以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，這些病人往往具有內(nèi)臟損害，且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴重性。

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