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皮質(zhì)醇增多癥,又稱柯興綜合征,主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質(zhì)醇過多造成的代謝紊亂引起的,主要表現(xiàn)為滿月臉,向心性肥胖,多血質(zhì),皮膚紫紋,血糖、血壓升高,骨質(zhì)疏松,對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1:2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗及皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律改變,經(jīng)過定位和病因診斷確定治療方案,可選用手術(shù)放療或藥物治療。
臨床表現(xiàn)
1.肥胖,脂肪呈向心性分布,滿月臉,胸腹頸背脂肪甚厚,皮膚菲薄,多血質(zhì),皮膚紫紋;
2.痤瘡,多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱;
3.骨質(zhì)疏松,易造成脊椎壓縮性骨折;
4.血壓上升,久病者左心室肥大、心衰;
5.情緒不穩(wěn),煩燥,甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。
診斷依據(jù)
1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱;
2.骨質(zhì)疏松、易造成脊椎壓縮性骨折;
3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;
4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;
5.血紅細(xì)胞、血紅蛋白升高、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多,淋巴細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞減少;
6.血生化示低鉀、二氧化碳結(jié)合率正?;蚱?
7.尿17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇升高;
8.尿游離皮質(zhì)醇升高、血漿皮質(zhì)醇升高;
9.小劑量地塞米松抑制試驗,血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇不被抑制到對照正常值的以下;
10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)病變;
11.正常腎上腺性皮質(zhì)醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被 抑制,血ACTH低于正常值。
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(責(zé)任編輯:hbz)