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胃神經(jīng)纖維瘤屬神經(jīng)源性腫瘤,臨床少見,占胃良性腫瘤的10%,惡變率高?;颊叨嘁娪谥心耆耍信詣e無明顯差異。胃神經(jīng)纖維瘤以出血為特征,表現(xiàn)為嘔血或黑便;另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛,應(yīng)用藥物治療疼痛可以暫時(shí)緩解。
癥狀體征:胃神經(jīng)纖維瘤以出血為特征,表現(xiàn)為嘔血或黑便;另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛,應(yīng)用藥物治療疼痛可以暫時(shí)緩解。幽門附近的腫瘤或有蒂的神經(jīng)纖維瘤脫至幽門,可以出現(xiàn)間歇性幽門梗阻癥狀。漿膜下巨大腫瘤壓迫胃腔可以引起消化不良及食欲減退等。但也有胃神經(jīng)纖維瘤患者毫無任何自覺癥狀。較大的胃神經(jīng)纖維瘤,上腹部可能觸及腫塊,質(zhì)中等硬度。
病理生理:神經(jīng)纖維瘤可以發(fā)生在胃的任何部位,但以胃遠(yuǎn)端小彎側(cè)多見。腫瘤呈圓形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀,有蒂或無蒂,生長(zhǎng)緩慢。多數(shù)位于漿膜下向胃外突出,少數(shù)黏膜下生長(zhǎng)突向胃腔,使胃黏膜逐漸變薄,甚至發(fā)生潰瘍。胃神經(jīng)纖維大都單發(fā),亦可能為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的一部分。約有10%的胃神經(jīng)纖維瘤可以惡性變。
診斷檢查:
診斷:本病因無特異性癥狀,術(shù)前確診極困難。當(dāng)有如下征象時(shí)可提示診斷:①胃良性腫瘤伴有多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤病。②長(zhǎng)期慢性失血(黑便),無其他原因可解釋。③突然無原因地出現(xiàn)上消化道大出血,除外其他疾病時(shí)。④X 線提示胃部良性腫瘤,后經(jīng)胃鏡證實(shí)?;顧z有時(shí)可明確診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查:
1.血常規(guī) 長(zhǎng)期慢性出血的病人紅細(xì)胞和血紅蛋白減少,顯示缺鐵性貧血。
2.大便隱血試驗(yàn) 可顯示出陽性結(jié)果。
3.組織病理學(xué)檢查有助于診斷。
其他輔助檢查:
1.X 線檢查 影像顯示:胃壁呈結(jié)節(jié)狀隆起,或半圓形充盈缺損,有時(shí)在充盈缺損區(qū)可以見到龕影;胃壁柔軟,蠕動(dòng)波可以通過。
2.胃鏡檢查 顯示黏膜下腫瘤的特征。有的帶蒂或呈結(jié)節(jié)狀。
鑒別診斷:與其他胃部良性腫瘤很難鑒別,多靠術(shù)后病理檢查。與惡性腫瘤的鑒別主要依據(jù)X 線下是否有潰瘍形成及黏膜破壞,并結(jié)合胃鏡觀察及活檢結(jié)果進(jìn)行綜合分析。盡管如此,有時(shí)鑒別診斷仍較困難。當(dāng)有上消化道大出血時(shí)需首先除外其他更為常見的疾病。
治療方案:胃神經(jīng)纖維瘤有惡變傾向,可并發(fā)大出血,故一旦明確診斷即應(yīng)手術(shù)治療。單個(gè)帶蒂的腫瘤,蒂較細(xì)小者可作腫瘤單純切除,包括腫瘤周圍一定范圍的正常胃壁。巨大的胃神經(jīng)纖維瘤或有惡變者,應(yīng)根據(jù)病變的范圍作胃大部切除或全胃切除術(shù)。術(shù)中應(yīng)做活檢,根據(jù)活檢結(jié)果采用相應(yīng)術(shù)式。
并發(fā)癥:長(zhǎng)期慢性出血可以造成嚴(yán)重貧血。
預(yù)后:有作者報(bào)道2 例患者,1 例為34 歲的男性,腫瘤位于胃大彎側(cè)近幽門竇處,直徑約6cm 大小;1 例為22 歲的男性患者,腫瘤位于胃底部,直徑約8cm大小,分別進(jìn)行胃遠(yuǎn)端或近端大部切除,術(shù)后均恢復(fù)良好,隨訪5 年未見復(fù)發(fā)。
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(責(zé)任編輯:hbz)