鐮刀型紅細(xì)胞貧血

(1)發(fā)生的根本原因：是血紅蛋白的一級(jí)結(jié)構(gòu)發(fā)生了差錯(cuò)。人血紅蛋白β亞基的第6位氨基酸應(yīng)該是谷氨酸，而在鐮刀型貧血的血紅蛋白中卻是纈氨酸，本是水溶性的血紅蛋白，就會(huì)聚集成絲，相互粘著，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形成鐮刀狀而極易破裂，產(chǎn)生貧血。

(2)臨床癥狀：骨嚴(yán)重受損;內(nèi)臟器官損傷：心臟、肺臟、腎臟損傷;腦血管意外;

嚴(yán)重的慢性溶血性貧血等，患者多在成年期死亡。

Ⅱ型超敏反應(yīng)性疾病

1.輸血反應(yīng)：ABO血型是人紅細(xì)胞膜上最主要的系統(tǒng)。這些同族血細(xì)胞凝集素一般為IgM類抗體，供血受血者間血型不符，則紅細(xì)胞與同族血細(xì)胞凝集素結(jié)合，補(bǔ)體被激活，紅細(xì)胞被破壞，出現(xiàn)溶血、血紅蛋白尿等現(xiàn)象。

2.新生兒溶血癥：由母子血型抗原不同引起。Rh-婦女，當(dāng)其胎兒為Rh+時(shí)，則可被進(jìn)人體內(nèi)的(主要在分娩時(shí)通過(guò)胎盤傷面)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原致敏，產(chǎn)生IgG型抗Rh抗體。再次妊娠時(shí)，此抗體能通過(guò)胎盤進(jìn)入子體，與胎兒Rh+紅細(xì)胞結(jié)合;

激活補(bǔ)體，導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞溶解。如給Rh-初產(chǎn)婦在娩出 Rh+胎兒后72h內(nèi)注射足量抗Rh免疫球蛋白，可有效地防止母體被進(jìn)人體內(nèi)的Rh抗原致敏，從而預(yù)防后來(lái)胎兒可能發(fā)生的新生兒溶血癥。

3.移植排斥反應(yīng)。

4.自身免疫性溶血貧血。

5.肺出血腎炎綜合征。

6.自身免疫性受體病;重癥肌無(wú)力、胰島素抗性糖尿病。

7.抗激素自身抗體所致的疾病。

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