2019中醫(yī)助理醫(yī)師二試內(nèi)科學(xué)考點(diǎn)：急性白血病

病因

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

診斷及鑒別診斷

治療

病因

白血病是指白細(xì)胞某一系列在造血組織中呈腫瘤性增殖，并浸潤(rùn)其他組織器官，正常造血受抑的一種造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。

成人患者中急粒白血病最多見(jiàn)，在兒童患者中急淋白血病多見(jiàn)。

病毒：成人T細(xì)胞白血病是由Ⅰ型人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)所致。

電離輻射。

化學(xué)因素。

遺傳因素。

其他血液?。赫嫘约t細(xì)胞增多癥、淋巴瘤、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤等最終發(fā)展成為急性白血病。

臨床表現(xiàn)

起病特點(diǎn)：可急驟或較緩慢。急驟者常有高熱、貧血、出血傾向等。

正常血細(xì)胞減少的表現(xiàn)

發(fā)熱和感染：感染以咽峽炎、口腔炎最多見(jiàn)，肺部感染、肛周炎及皮膚感染也較常見(jiàn)。嚴(yán)重感染可致菌血癥或敗血癥，是急性白血病最常見(jiàn)的死亡原因之一。

出血：牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑均為常見(jiàn)癥狀。結(jié)膜或眼底出血，晚期可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，內(nèi)臟出血亦多見(jiàn)。

貧血呈正細(xì)胞正色素性貧血。

白血病細(xì)胞增多的表現(xiàn)

淋巴結(jié)和肝脾腫大：多為全身淺表淋巴結(jié)腫大，質(zhì)地中等，無(wú)壓痛。輕至中度肝脾腫大。

骨骼及關(guān)節(jié)：胸骨中下段壓痛。四肢關(guān)節(jié)痛或骨痛在兒童很多見(jiàn)。

神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNL)以腦膜浸潤(rùn)最多見(jiàn)。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。

其他：齒齦腫脹、皮疹或皮下結(jié)節(jié);睪丸浸潤(rùn)、心肺、消化道等浸潤(rùn)癥狀。

齒齦腫脹、皮疹或皮下結(jié)節(jié)

實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)多數(shù)增高，血片中有原始和早期幼稚細(xì)胞，

白細(xì)胞不增多性白血病。貧血及血小板減少。

骨髓象：確診依據(jù)。

骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞≥全部骨髓有核細(xì)胞的30%。正常造血細(xì)胞嚴(yán)重受抑制，正常幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞減少。原始細(xì)胞形態(tài)有異常改變。

細(xì)胞化學(xué)染色：

免疫學(xué)檢查：

血生化：

診斷與鑒別診斷

診斷：

癥狀：有發(fā)熱、感染、出血、貧血等

體檢：有淋巴結(jié)、肝脾腫大及胸骨壓痛

血象：外周血片有原始細(xì)胞

骨髓象：某一系列原始細(xì)胞≥30%即可診斷

鑒別診斷

再生障礙性貧血：骨髓檢查可作出正確診斷。

原發(fā)性或藥物性血小板減少性紫癜：其貧血與出血程度成比例，血液中沒(méi)有原始細(xì)胞，骨髓檢查可明確診斷。

類白血病反應(yīng)：有原發(fā)病史如感染、組織損傷等;一般無(wú)明顯貧血及出血;骨髓各系細(xì)胞形態(tài)及比例無(wú)明顯異常;白細(xì)胞堿性磷酸酶活力顯著增高。

傳染性單核細(xì)胞增多癥：無(wú)明顯貧血及出血，血清嗜異性凝集效價(jià)逐漸上升可幫助診斷。

治療

化學(xué)治療

目的是達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期。

完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：

白血病的癥狀、體征完全消失

血象：Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、兒童)，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中無(wú)白血病細(xì)胞;

骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞正常。

急性淋巴細(xì)胞性白血病

誘導(dǎo)緩解治療：VP方案是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案;

緩解后治療：一般應(yīng)用左旋門(mén)冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

急性非淋巴細(xì)胞白血病

誘導(dǎo)緩解治療：常用DA方案、IA方案、HA方案等;

緩解后治療：一般維持治療2～3年時(shí)間。

支持治療。

造血干細(xì)胞移植。

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（責(zé)任編輯：gx）

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